95后女孩口吐黑水查出罕见病 什么是急性间歇性卟啉病

最近杭州市第一人民医院也接诊了这么一位吐 “黑水”的患者，这究竟是怎么回事呢？

在杭州市第一人民医院，风湿免疫科副主任医师章晓芳告诉记者，患者小滕，一年前就经常在经期时出现腹痛的症状，但医院的各项检查都没有任何异常，也让她以为只是普通的痛经。

万万没想到，这次经期，小滕不但连续疼了四天都没好，还开始出现发热、胸闷等症状，甚至吐出了“黑色”液体，家人赶紧将她送医就诊。

杭州市第一人民医院风湿免疫科

副主任医师 章晓芳：

检查出来她的血钠比较低，然后腹痛非常严重，蜷缩在床上动都没法动，尿的颜色在太阳光暴晒下是红色或者是红到发紫的一个程度。另外，她的家族史非常明显，两个表姐都是卟啉病，我们就临床确诊了她可能也是卟啉病。

那什么是卟啉病呢？医生表示，这是目前发病率只有五万分之一的罕见病，又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和神经症状。因为患者需要避光，这种病也被人称为“吸血鬼病”。

杭州市第一人民医院风湿免疫科

副主任医师 章晓芳：

急性间歇性卟啉病会出现电解质异常，太阳光照射之后皮肤会长大泡，还会有疼痛的感觉，还会出现肝功能肾功能的异常，包括腹痛，严重的会引起肠梗阻。

因为属于家族遗传疾病，目前卟啉病还没有根治的方法。除了好发于儿童之外，大多数患者为40岁左右女性。

杭州市第一人民医院风湿免疫科

副主任医师 章晓芳：

病患要避免饮酒、酗酒，不要乱吃一些精神类的药物，保证足够的睡眠，不能让精神处于非常紧张的状态，避免重感染，平时要健康生活。