近日,一名35岁的女子被家人带到扬州大学附属医院。“患者来的时候已经有痴呆症状,连自己是谁都不知道。”扬州大学附属医院神经内科副主任许笑天告诉记者,患者的病情发展比较迅速,在三天时间内就从一名正常人迅速发展为痴呆。“患者是一名英语老师,但是她到医院的时候已经一个英语单词都不记得了。”许笑天迅速对患者进行了脑部核磁共振等检查,检查显示患者头颅左侧顶枕颞叶异常高信号,考虑患者为年轻女性,临床表现为快速进展性痴呆,影像学存在异常病灶信号。经过脑脊液相关指标检测,临床初步诊断为自身免疫性脑炎导致的痴呆症。
“自身免疫性脑炎主要是因为自身免疫系统异常,产生了攻击自身脑组织的特异性抗体。”许笑天告诉记者,自身免疫性脑炎患者多在发病前有类似感冒的症状,随后会出现认知障碍、精神行为异常、近事记忆力下降、癫痫发作和言语障碍等症状。
医生立即为患者进行人血免疫球蛋白治疗,5天后患者的痴呆症状快速缓解,并且认知水平恢复到发病前正常水平,头颅影像学病灶完全消失。痴呆症虽然看好了,但是许笑天并没有放松,“自身免疫性脑炎的病根还没有找到,依然会存在复发的风险。”经过风湿免疫科联合会诊,最终确诊患者是因干燥综合征所导致的自身免疫性脑炎,进而引发痴呆症状。“患者自己都没有发现患上了干燥综合征。”目前,患者由神经内科出院后转由风湿免疫科规范长期慢病药物对因治疗,从根源上终止了患者再次出现类似病征的出现。
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体。患者的免疫系统会攻击自身的腺体,导致泪液和唾液分泌减少,从而引发口干、眼干等症状。干燥综合征还可能累及其他内脏器官,如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统,出现复杂的临床表现。此病以中年女性多见,且多数患者的预后良好。
自身免疫性痴呆是一类由于免疫系统异常导致的神经退行性疾病。这类疾病患者的免疫系统会错误地攻击自身的大脑细胞,导致脑组织损伤,进而出现痴呆症状。自身免疫性痴呆的具体类型包括:脑膜脑炎相关性痴呆、系统性红斑狼疮相关性痴呆、类风湿关节炎相关性痴呆等。这些疾病通常需要针对原发病进行综合治疗,以缓解症状和改善预后。